クロイツフェルト・ヤコブ病とは？

橋本浩さん（仮名・62歳）の変化に最初に気づいたのは、妻の恵子さんでした。 2 月の初め、夕食の席で浩さんが「テレビの字が二重に見える」と言い出しました。眼科に行くと「目に問題はない」との診断でした。同じ月の終わりには、物忘れが目立ち始めました。「鍵をどこに置いたっけ」という言葉が日に何度も聞こえます。「少し疲れてるだけよ」と恵子さんは思っていました。 しかし 3 月に入ると、変化のペースが明らかにおかしくなりました。歩き方がふらつき、廊下の壁に手をついて歩くようになったのです。精神科を受診したところ「うつ病の疑い」と言われ、薬が処方されました。しかし恵子さんには強い違和感がありました——この 1 ヶ月での変化が、認知症やうつにしてはあまりにも急速だったのです。 4 月、神経内科を紹介受診しました。担当医が問診中、浩さんの右手が突然ぴくりと震えました。本人には意識がありません。「ミオクローヌス」と担当医が呟き、検査の準備が始まりました。MRI の拡散強調画像（DWI）では、大脳皮質が「皮質リボン」のように高信号を呈しており、両側の大脳基底核（尾状核・被殻）にも対称性の高信号が確認されました。脳脊髄液検査では 14-3-3 タンパクが陽性、RT-QuIC（リアルタイム振とう誘導変換法）も陽性という結果が出ました。脳波には 1 秒ごとに繰り返す鋭い波「周期性鋭波複合（PSD/PSWC）」が確認されました。 「クロイツフェルト・ヤコブ病が強く疑われます」と担当医から告げられました。「プリオンという異常なタンパク質が脳全体に広がっていく病気です。現時点で有効な治療はありません。予後は厳しく、多くの場合、発症から 1 年以内です」。 恵子さんは泣くことも忘れて、医師の話を一言も聞き漏らすまいとしました。「感染するんですか」と聞くと、「通常の生活、触れることや会話では感染しません。医療処置——手術器具・血液・脊髄液を介した場合にのみ感染性があります」と説明されました。 浩さんは発症から 3 ヶ月後には言葉がほとんど出なくなり、ベッドから離れられなくなりました。担当医・看護師・ソーシャルワーカーが連携した緩和ケアチームが関わり、苦痛を最小限にする支援が続きました。家族と過ごす穏やかな時間を優先しながら、浩さんは発症から 7 ヶ月後に自宅で逝去しました。 恵子さんは後に「最後の何ヶ月かは、進行が速くて心の準備ができなかった。でも医療チームが毎日支えてくれたことで、夫の最期を看取れた」と語ってくれました。