嗜銀顆粒性認知症とは？

山田静枝さん（仮名・83歳）は、長年にわたって自宅で習字教室を開いてきた人でした。生徒に「丁寧に、丁寧に」と繰り返し、怒った姿を誰も見たことがないと言われるほど柔和な人柄でした。60歳で夫を亡くしてからも一人でしっかりと暮らし、娘の美佐子さんが「いちばん頼りになる人は母です」と言うほど自立していました。 変化が始まったのは80歳を過ぎたころでした。台所に立つ美佐子さんに向かって「なんでそんな頼み方するの！」と激しく声を荒げたのです。美佐子さんは驚いて黙っていると、5分もしないうちに静枝さんはにこやかに「美佐子、お茶でも飲む？」と話しかけてきました。さっき怒ったことを覚えていないのです。それからも些細なことで激しく怒り、直後には何事もなかったように振る舞う——という場面が繰り返されました。 物忘れはあるものの、日常生活は続けられていました。週2回の買い物も、庭の手入れも、習字道具の片付けも、静枝さん自身がこなしていました。アルツハイマー型認知症の人が経験するような「買い物の道順がわからなくなる」「同じものを何度も買ってくる」というほどの混乱はなく、記憶の障害よりも感情の不安定さのほうが目立ちました。 美佐子さんが「認知症の検査を」と連れて行ったもの忘れ外来でMMSE（ミニメンタルステート検査）を受けると、結果は24点（30点満点）でした。担当医は「軽度の低下ですが、アルツハイマー病とは言えません。年齢相応以上の変化はある」と評価しました。易怒性の原因を調べるためにアミロイドPET（PIB-PET）を施行しましたが結果は陰性——アミロイドβの蓄積はありませんでした。「アルツハイマーではない可能性が高い。易怒性を伴う高齢者の軽度認知症として様子を見ながら、必要に応じて少量の薬で対応しましょう」と医師は告げました。 その後も静枝さんは穏やかな日と怒りやすい日を繰り返しながら、86歳で肺炎のため亡くなりました。美佐子さんは長年の疑問を晴らしたいと思い、担当医に脳の病理解剖を依頼しました。 解剖から8か月後、大学病院の病理医から連絡が来ました。「海馬傍回・扁桃体を中心に、嗜銀顆粒（あぎんかりゅう）と呼ばれる粒状の病変が多数確認されました。Gallyas-Braak染色で明瞭に描出される4Rタウの蓄積です。診断は嗜銀顆粒性認知症（AGD: Argyrophilic Grain Disease）です」。生前の症状——80代に始まった易怒性・感情の不安定さ・軽度の記憶障害・アミロイドPET陰性——が、AGDの臨床像に見事に一致していました。 「あの怒りが病気だったとわかって、責めなくてよかったと思えた」と美佐子さんは言います。「母はずっと『丁寧に、丁寧に』と教えてきた人でした。あの怒りは病気が母の脳を変えていたんだと、今は理解しています」。