大脳皮質基底核変性症とは？

伊藤和子さん（仮名・66歳）は右利きの主婦でした。3年前のある日、右手がいうことを聞かなくなりました。 「お皿を持とうとすると、右手が勝手に持ち上がるんです」。箸を持とうとすると、右手は意図とは異なる動きをします。まるで右手が「自分の意思」を持っているかのようで、和子さんは「右手が言うことを聞かない」と表現しました。 神経内科の医師がこの現象に「他人の手徴候（エイリアンハンドサイン）」という名前があることを教えてくれました。右手だけがまるで他人のように動く——大脳皮質と基底核の間の神経回路が障害されることで起きる、この疾患に特徴的な症状だと説明されました。 その後、右手の筋肉が固くなり（筋固縮）、細かい動作ができなくなりました。字を書こうとしても右手が震えて書けません。左手は問題なく動きます。左右差が非常に大きいのが和子さんの症状の特徴でした。 MRIでは左大脳皮質（頭頂葉を中心に）の萎縮が確認されました。診断は「大脳皮質基底核変性症（CBS）」。言語や記憶の障害は初期には少なく、「なぜ手が動かないのか自分でもわからない」という苦痛を和子さんは抱えています。 夫の一郎さんは、和子さんの右手に特殊なグローブをつけて固定し、意図しない動作を抑制する工夫をしています。「妻の右手は今も一生懸命何かをしようとしているように見える」と一郎さんは語ります。