進行性核上性麻痺とは？

小林康夫さん（仮名・69歳）は定年後、地元のゲートボールクラブの主将を務める元気な人でした。妻の節子さんが「歩き方が変になった」と思い始めたのは 3 年前の秋でした。 最初に目立ったのは転倒でした。ゲートボールの練習中にバランスを崩し、後ろ向きに倒れて後頭部を打ちました。普通の転倒なら前のめりになるはずが、康夫さんは何もないところで突然後方に倒れます。「昨日も台所で後ろに転んだ」と節子さんが言うと、康夫さんは「気がついたら倒れてるんだ」と首をかしげました。整形外科では「首が少し悪い」と言われ、牽引治療を受けましたが、転倒は止まりませんでした。 次に変わったのは目でした。「上を見ようとすると、目が動きにくいんだ」と康夫さんが言いました。食事のときにおかずが皿のどこにあるか見えにくそうにしていて、節子さんが「下を向いてごらん」と言うと「下もなんか見えにくい」とのことでした。眼科では「目に異常はない」と言われました。 神経内科での診察が転機でした。医師が「上を見てください」と指示すると、康夫さんは頭を後ろに向けようとしますが、眼球だけが上に動きません。「下を見てください」でも同様でした。「縦方向の随意的な眼球運動の障害（核上性眼球運動障害）」が確認されました。 さらに気になったのは顔つきでした。ぼんやりと見開かれた目、ほとんど動かない表情——まるで驚いたままフリーズしているような顔立ちです（驚愕様顔貌）。話すときには言葉が遅く、のどに詰まったような低い声になっていました。MRI を撮ると、中脳上部が萎縮し、矢状断像では中脳が小さな「ハミングバード（カラフルな鳥）の頭」のように見える特徴的な萎縮所見が確認されました（ハミングバードサイン）。 「進行性核上性麻痺（PSP）」という診断が下りました。「パーキンソン病に似た病気ですが、L-ドーパがあまり効かず、進行が速い傾向があります」と医師が説明しました。実際に試みたレボドパの効果は限定的でした。 発症から 2 年後、康夫さんはほぼ車椅子生活になりました。嚥下障害が進み、食事は刻み食・トロミ付きに変更しています。言語聴覚士の訓練を週に 1 回続けています。言葉が出にくくなり、節子さんとのやり取りは目の動きと表情で行うことが増えました。 節子さんは「最初の後ろへの転倒から、もう少し早く正しい診断がついていれば準備できたことがあった」と話します。「でも担当医が懸命に調べてくれたし、今の訪問看護チームもよくしてくれる。夫が自宅にいられているのが、何より嬉しい」と続けました。