びまん性レビー小体病とは？

西村勝美さん（仮名・77歳）は長年、建設会社の現場監督として働いてきた几帳面な男性でした。退職後は家庭菜園を手がけ、毎朝6時に起きてトマトとナスの様子を確認するのが日課でした。妻の妙子さんは「この人、定年後のほうが規則正しい」と笑っていました。 最初の異変は夜でした。妙子さんが目を覚ましたのは、勝美さんが「危ない、逃げろ！」と叫びながら布団の上で腕をばたつかせていたからでした。起こしても夢の内容を鮮明に覚えており、「工事現場でクレーンが倒れてきた」と興奮気味に語りました。翌朝にはケロッとしているため、最初は「ただの悪夢だろう」と思っていましたが、これが週に2〜3回繰り返されるようになりました（REM睡眠行動障害）。 夜の異変から半年ほど経ったころ、今度は昼間に「廊下に子供が立っている」と言い出しました。妙子さんには何も見えません。「そんないないよ」と言うと一瞬怒りますが、「そうかな……でもはっきり見えるんだよ」と首をかしげます。翌週には「押し入れの中に老人がいる」「天井に黒い蜘蛛の巣が広がっている」と毎日のように訴えるようになりました。鮮明でリアルな幻視です。さらに認知機能の波が激しく、朝は会話が弾むのに昼過ぎには妙子さんの名前もわからなくなることがありました。 神経内科を紹介され、詳しい検査を受けました。DaTスキャン（123I-FP-CIT SPECT）では「両側被殻・尾状核でのドーパミントランスポーター取り込みほぼ消失」という所見が得られました。心臓MIBGシンチグラフィでは心/縦隔比（H/M比）が早期像1.4、後期像1.3と著明に低下しており、心臓交感神経の変性が確認されました。これらの結果とREM睡眠行動障害・幻視・認知機能変動を合わせ、担当医は「McKeith IG et al. 2017の第4次DLBコンソーシアム基準にもとづくレビー小体型認知症（DLB）——かつての『びまん性レビー小体病（DLBD）』と実質的に同義です」と診断を告げました。 その数週間後、勝美さんが幻視で興奮していたとき、別の病院でリスペリドール1mgが処方されました。翌朝、勝美さんは突然立ち上がれなくなりました。全身の筋肉が固まったように動かず、体温は39.5℃、血液検査ではCK（クレアチンキナーゼ）値が3,200 IU/Lまで上昇していました。「抗精神病薬過敏症（neuroleptic sensitivity）」による重篤な反応で、緊急入院となりました。妙子さんは「あのとき死ぬかと思った」と振り返ります。 退院後、主治医のもとでドネペジル塩酸塩5mgを開始しました。3ヶ月後には幻視の頻度が「毎日」から「週2〜3回」へと減り、持続時間も短くなりました。妙子さんも日中の部屋の照明を明るく保つようにしました（暗い場所では幻視が増悪しやすいため）。クロナゼパム0.5mgを就寝前に加えたことで、夜間の激しい叫び声は落ち着いてきました。 今も勝美さんは状態のよい午前中に家庭菜園の世話をしています。「廊下の子供」に話しかけることはまだありますが、妙子さんは否定せず「そうね、元気そうね」と受け流します。「抗精神病薬は使えない。これだけは全ての先生に伝えなければ」と妙子さんは常に診察に同席し、薬の禁忌を伝え続けています。