分類7｜自己免疫・炎症性疾患約5分で読めます
神経ベーチェット病とは？
ベーチェット病が中枢神経系を侵す病態
この記事は一般的な知識提供を目的としており、個別の診断や治療の代わりになるものではありません。気になる症状がある場合は、医療機関にご相談ください。
体験談・具体的な事例
黒田浩之さん（仮名・41歳）は30代にベーチェット病と診断されていました。口内炎・眼炎・外陰部潰瘍を繰り返す炎症性疾患で、眼への影響から視力低下が出てきていました。
38歳のとき、突然「頭が痛くて立てない」という激しい頭痛が起きました。病院に行くと発熱もあり、脳脊髄液検査で炎症が確認されました。「神経ベーチェット病」と診断されました。
最初の発作はステロイドで改善しましたが、翌年また再発しました。この頃から記憶の問題が出始め、「さっきのことを覚えていない」「仕事の段取りができない」という症状が続くようになりました。MRIでは脳幹・大脳深部（視床・大脳脚）に炎症の痕跡が残っていました。
「神経ベーチェット病は、再発を繰り返すたびに神経系へのダメージが蓄積します」と担当医から説明を受けました。インフリキシマブ（抗TNFα抗体）を導入してから再発はなくなりましたが、すでに生じた認知機能障害は改善が限定的です。
「若い頃に目の症状を無視して眼科に行かなかったことを悔やんでいる。もっと早く正しい診断を受けていたら、脳への影響を防げたかもしれない」と浩之さんは言います。
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基礎知識の解説
神経ベーチェット病とは
神経ベーチェット病は、ベーチェット病（口内炎・眼炎・外陰部潰瘍・皮膚症状を繰り返す全身性炎症疾患）が中枢神経系を侵す病態です。脳幹・基底核・大脳深部の炎症・壊死を引き起こし、認知機能障害・運動障害・精神症状が現れます。再発を繰り返すことで不可逆的な障害が蓄積します。
主な症状
- 1急性型：発熱・頭痛・髄膜刺激症状
- 2急性型：意識障害・錐体路症状
- 3慢性進行型：認知機能低下（記憶・実行機能）
- 4慢性進行型：人格変化・精神症状
- 5慢性進行型：小脳症状・構音障害
- 6脳幹症状（眼球運動障害・嚥下障害）
- 7脳静脈洞血栓症（頭痛・意識障害）
原因・メカニズム
ベーチェット病の過剰な炎症反応（好中球・T細胞の活性化）が脳血管・脳実質に及びます。特に脳幹・間脳・大脳深部が侵されやすく、炎症による壊死・グリオーシスが認知・運動機能に影響します。TNFαなどの炎症性サイトカインが主要な役割を果たします。
診断
ベーチェット病の診断基準（口内炎・眼症状・外陰部潰瘍・皮膚症状）を満たした上で、神経症状・MRI所見（脳幹・大脳深部の高信号）・脳脊髄液の炎症所見で診断します。HLA-B51陽性が診断を支持します。
治療・ケア
急性期：ステロイドパルス療法が第一選択です。再発予防：コルヒチン・ステロイド維持・コルチコステロイド節減のためにシクロスポリン・インフリキシマブ（抗TNFα抗体）が使われます。インフリキシマブは再発率を大幅に低下させます。脳静脈洞血栓症には抗凝固療法を行います。
予後・経過
急性型は適切な治療で改善しますが、再発を繰り返すと慢性進行型へと移行し、予後が悪化します。早期のインフリキシマブ導入が再発予防・不可逆的障害の蓄積を防ぎます。
この疾患の重要ポイント
- •「ベーチェット病患者の頭痛・発熱・精神症状」は神経ベーチェット病の発作サイン
- •脳幹・基底核の炎症——脳幹症状（眼球運動障害・嚥下障害）が特徴的
- •再発ごとにダメージが蓄積——インフリキシマブによる積極的な再発予防が重要
- •ベーチェット病の初期症状（口内炎・眼症状）を軽視せず、早期に正確な診断を受ける
- •HLA-B51は日本・中東に多いハプロタイプ——シルクロード病とも呼ばれる歴史的背景
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