ビタミンB1欠乏症（ウェルニッケ・コルサコフ症候群）とは？

チアミン（ビタミンB1）はピルビン酸脱水素酵素・α-ケトグルタル酸脱水素酵素・トランスケトラーゼの補酵素として、脳の高エネルギー代謝に必須です。欠乏すると神経細胞のエネルギー産生（ATP合成）が急速に低下し、糖代謝に強く依存する乳頭体・視床背内側核・小脳虫部・中脳水道周囲灰白質・眼球運動核などが選択的に障害されます。これらの部位ではグルタミン酸の過剰蓄積によるNMDA受容体過刺激（興奮毒性）と乳酸アシドーシスが組み合わさり、細胞壊死をもたらします。乳頭体と視床背内側核は記憶の形成に不可欠な海馬—乳頭体—視床—前頭前野回路の中継核であり、その不可逆的損傷がコルサコフ症候群（前向性健忘・作話）として現れます。グルコースはピルビン酸脱水素酵素経路でチアミンを急速に消費するため、B1非存在下でのグルコース投与は症状を悪化させる危険があります。

臨床診断が中心です。Caine らの研究（2001年）によれば古典的三徴がそろうのは全例の16%に過ぎず、「眼球運動障害・小脳性運動失調・意識障害・栄養障害の4項目のうち2項目以上」でウェルニッケ脳症を診断する改訂基準が推奨されています（Latt N & Dore G, 2014）。診断確定を待たずにビタミンB1を投与することが原則です（「疑ったら即投与」）。血液検査では赤血球トランスケトラーゼ活性（B1欠乏の機能的指標）と血中チアミン値（<7 nmol/L で欠乏）が参考になります。頭部MRI拡散強調像・FLAIR像で乳頭体・視床背内側核・中脳蓋・中脳水道周囲の対称性高信号を確認することで診断支持となります。アルコール依存症患者では肝機能・血算・電解質の合併評価も必須です。

ウェルニッケ脳症はビタミンB1静脈内投与（チアミン塩酸塩200mg、1日3回点滴、最低3〜5日間）を直ちに開始します。Royal College of Physicians（2014）の指針では高リスク患者（アルコール依存症・低栄養）へのB1 500mg×3回/日を推奨しています。グルコース投与よりもB1補充を先に、または同時に行うことが絶対原則です。急性期後は経口チアミン（100mg/日以上）で維持します。コルサコフ症候群への移行を防ぐためには早期・十分量のB1投与が不可欠であり、投与が遅れるほど健忘の固定リスクが高まります。断酒支援（アルコール依存症専門プログラム・薬物療法）、栄養管理（B1強化食品・マルチビタミン）、認知リハビリテーション（日課の確立・記憶補助ツール）を長期的に継続します。

迅速な治療により眼球運動障害は数時間〜数日以内に改善します。運動失調は数週間で改善することが多く、意識障害も回復する場合がほとんどです。しかしコルサコフ症候群（前向性健忘）は、一度固定すると完全回復は約20〜25%のみと報告されています（Harper CG et al, 1986）。残りの約25%は部分的回復にとどまり、約50%は永続的な重度健忘として介護が必要な状態になります。断酒の継続とB1補充の継続が予後を左右し、飲酒再開は健忘の悪化につながります。